Всемирный день гемофилии

    Гемофилия представляет собой тяжелое врожденное заболевание, которое характеризуется возникновением кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм вследствие отсутствия одного из факторов свертывания крови.

   Различают два типа гемофилии - гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX). Две эти формы клинически идентичны и могут быть распознаны только при исследовании уровня каждого фактора. Наиболее распространенной является гемофилия А. Ввиду того, что гены фактора VIII/IX располагаются на X-хромосоме, гемофилией страдают только мужчины, женщины - дочери больных гемофилией мужчин являются носителями. Вероятность того что их сыновья будут больными гемофилией, а дочери - носителями, составляет 50%. Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации (поломке) гена, которые отмечаются в семьях, ранее не имевших указаний на наличие гемофилии.

   Различают три степени тяжести заболевания - тяжелая (уровень дефицитного фактора до 1%), средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5%) и легкая (уровень дефицитного фактора более 5%).

   Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии, целью которого является восполнение дефицита факторов свертывания крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность. Главное - быстро начать лечение.

   Для больного гемофилией важно постоянно наблюдаться у врача. Следует помнить, что возникшее кровотечение усиливается после 2-3 ч после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел адекватную дозу концентратов дефицитных факторов и обратился к лечащему врачу.

   Помните, что хорошая физическая форма, сильные мышцы - это ваша защита от единичных кровотечений. Спросите своего лечащего врача, какие физические упражнения и виды спорта оптимальны именно для Вас.

   Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически наблюдайтесь у стоматолога. Удаление зубов - процедура травматичная и может вызвать сильное кровотечение.

   Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений. При возникновении небольших ссадин, царапин, порезов Вы может сами себе оказать первую помощь, а в отдельных случаях и остановить кровотечение.

   Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей болезни, чтобы при несчастном случае окружающие Вас люди могли легко узнать о ней.